Epilepsy with Continuous Spike‐Waves During Slow Sleep and Its Treatment

Akihiro Yasuhara; Hiroko Yoshida; Takeshi Hatanaka; Tateo Sugimoto; Yohnosuke Kobayashi; Eric Dyken

doi:10.1111/j.1528-1157.1991.tb05612.x

Five children with epilepsy with “continuous spike‐waves during slow sleep” (CSWS) are reported. The main clinical features of CSWS include (a) onset between 5 and 7 years of age, (b) the occurrence of several types of seizure (i.e., partial motor, generalized motor, and atypical absence), and (c) the presence of language disturbances and abnormal behavior based on emotional impairment. The EEG findings were characterized by sleep tracings showing almost continuous (>95%), diffuse slow spike and wave activity. After treatment with valproate (VPA) (or ethosuximide, ESM) and clonazepam (CZP), the spike and wave complex status disappeared. Symptoms and signs of the CSWS also decreased. We suggest that combined treatment is an appropriate treatment for CSWS. RÉSUMÉ Cinq enfants présentant une épilepsie avec pointes ondes continues pendant le sommeil lent (POCS) ont étéétudiés par les auteurs. Les principales caractéristiques cliniques du syndrome des POCS comprennent: (1) installation entre l'âge de 5 et 7 ans, (2) survenue de plusieurs types de crises (partielles motrices, généralisées motrices et absences atypiques), (3) présence de perturbations du langage et d'anomalies comportementales fondées sur des déficits émotionnels. Les constations EEG ont été caractérisées par l'existence sur les tracés de sommeil de pointes ondes continues diffuses (+ de 95%). Un traitement associant valproate (ou éthosuximide) et clonazépam a permis d'obtenir une disparition de l'état de mal infraclinique. Les symptomes du syndróme des POCS ont diminué Les auteurs suggèrent qu'un traitement associé est justifié dans le syndrome des POCS. RESUMEN Se presentan cinco niños con epilepsía con “complejos puntaonda continuos durante la fase de sueño lento” (CSWS). Los hallazgos clínicos más importantes de los CSWS incluyen: 1‐comienzo entre los 5 y los 7 años de edad, 2‐aparición de varios tipos de ataques (motores parciales, motores generalizados y ausencias atípicas) y 3‐ presencia de trastornos del lenguaje y comportamiento anormal basados en alteraciones emocionales. Los hallazgos en el EEG se caracterizaron por registros, durante el sueño, que mostraban actividad difusa de punta‐onda casi continua (más de 95%). Después de un tratamiento con Valproato (o etosuximida) y Clonazepam, el status de complejos punta‐onda desaparecieron. También disminuyeron los síntomas y signosde los CSWS. Sugerimos que un tratamiento combinado es apropiado para control de los CSWS. ZUSAMMENFASSUNG Über 5 Kinder mit einer Epilepsie mit kontinuierlichen spikewaves während des langsamen Schlafs (CSWS) wird berichtet. Klinische Hauptmerkmale sind: 1. Beginn zwischen 5. und 7. Lebensjahr 2. Auftreten von verschiedenen Anfällen, z.B. fokale und generalisierte motorische Anfälle sowie atypische Absencen. 3. Auftreten von Sprachstörungen und Verhaltensauffälligkeiten aufgrund emotionaler Verschlechterung Das EEG zeigt in den Schlafableitungen fast kontinuierliche diffuse slow‐spike‐wave‐Aktivität (bei fast 95%). Nach einer Kombinationstherapie mit Valproat (Suximid) und Clonazepam verschwand der SW‐Status, ebenso verringerten sich die klinischen Auffälligkeiten. Aufgrund dieser Erfahrungen halten wir diese Komedikation für die angemessene Behandlung des CSWS.

Epilepsy with Continuous Spike‐Waves During Slow Sleep and Its Treatment

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