Journal article
LARGEによるジストログリカンの翻訳後修飾と先天性筋ジストロフィー
実験医学, Vol.22(15), pp.2171-2173
2004
Abstract
ジストログリカンがラミニン受容体として機能的に発現するためには, ムチン様領域に生ずる糖鎖修飾に加え, N末端領域が必須であることが明らかになった. さらにLARGEによるジストログリカンの糖鎖修飾が, 先天性筋ジストロフィーにみられるジストログリカンの機能不全を回復できることが示された. α-ジストログリカン(dystroglycan：DG)は, 細胞外マトリックスの主要な成分であるラミニンの細胞表面受容体である. 膜貫通型のβ-DGは, 細胞外でα-DGと, 細胞内でジストロフィンを介してアクチンと結合する. このDGを中心軸とした細胞外マトリックス-細胞骨格間の連携が, 筋肉の収縮運動に耐えうる筋細胞膜の強度の維持に重要な役割を果たしている. 近年, 糖転移酵素の変異が, いくつかの先天性筋ジストロフィーと関連していることが明らかになった(図1). これらの疾患において, 変異が生じた糖転移酵素の種にかかわらず, α-DGの糖鎖異常と, それに伴うラミニン結合能の低下が共通して観察される.
Details
- Title: Subtitle
- LARGEによるジストログリカンの翻訳後修飾と先天性筋ジストロフィー
- Creators
- 金川 基Kevin P. Campbell
- Resource Type
- Journal article
- Publication Details
- 実験医学, Vol.22(15), pp.2171-2173
- Publisher
- 羊土社
- ISSN
- 0288-5514
- Language
- Japanese
- Date published
- 2004
- Academic Unit
- Neurology; Molecular Physiology and Biophysics; Iowa Neuroscience Institute
- Record Identifier
- 9984068354502771
Metrics
12 Record Views