Journal article
O-マンノシル型糖鎖のリン酸化がジストログリカンのラミニン結合型修飾に必須である
実験医学, Vol.28(9), pp.1413-1416
2010
Abstract
ジストロフィン－糖タンパク質複合体の構成因子であるジストログリカンは, 未同定の翻訳後修飾を介して基底膜に接着する. われわれは, O型結合したマンノースがゴルジ体内でリン酸化され, そのリン酸基が糖転移酵素様タンパク質LARGEにより修飾されることで, ラミニン結合分子がジストログリカン上に合成されることを示した. 糖鎖付加といった翻訳後修飾は, タンパク質の局在性や機能制御に重要な役割を果たしている. 細胞表層タンパク質であるα-ジストログリカン（α-DG）は, ラミニン, アグリンといったラミニンGドメインを有する基底膜構成タンパク質と翻訳後修飾を介して結合する1)2). Walker-Warburg症候群, 筋・眼・脳病, 福山型先天性筋ジストロフィーといった知能障害を伴う先天性筋ジストロフィー（congenital muscular dystrophy：CMD）患者のα-DGは, 細胞膜上に正常に局在しているものの, 翻訳後修飾の異常によりラミニンへの結合性を失っている3).
Details
- Title: Subtitle
- O-マンノシル型糖鎖のリン酸化がジストログリカンのラミニン結合型修飾に必須である
- Creators
- 吉田-森口貴子Kevin P. Campbell
- Resource Type
- Journal article
- Publication Details
- 実験医学, Vol.28(9), pp.1413-1416
- Publisher
- 羊土社
- ISSN
- 0288-5514
- Language
- Japanese
- Date published
- 2010
- Academic Unit
- Neurology; Molecular Physiology and Biophysics; Iowa Neuroscience Institute
- Record Identifier
- 9984068341102771
Metrics
100 Record Views